L’oreille, organisation et fonctionnement

L’oreille et le système auditif sont partagés en 3 zones :

• L’oreille externe, qui regroupe le pavillon, le conduit auditif et jusqu’au tympan,
• L’oreille moyenne, qui regroupe le tympan, la chaîne des petits os (étrier, marteau, enclume) et la cavité intérieure fermée par le tympan,
• L’oreille interne, qui regroupe les canaux semi-circulaires, le vestibule et la cochlée, ainsi que le nerf auditif.

Les sons entrent dans l’oreille externe et atteignent le tympan, membrane qui vibre sous les ondes sonores, ainsi transmises à l’oreille moyenne, cavité remplie d’air. Les ondes sonores activent la chaîne d’osselets, articulés et reliés, maintenus par des ligaments suspenseurs.

Ces osselets transmettent les vibrations à l’oreille interne qui joue deux rôles :

• Garantir l’équilibre du corps humain, grâce au système vestibulaire et aux canaux semi-circulaires, sortes de niveaux à bulle indiquant au cerveau dans quelle posture (debout, couché, penché) se trouve le corps,
• Transformer les ondes sonores en message nerveux, grâce à la cochlée, organe tapissé de cellules sensorielles et contenant la base du nerf auditif. Le mouvement des cellules équipées de cils forme un message transmis au nerf auditif puis au cerveau, qui « traduit » le message en sons.

Qu’est-ce qu’un neurinome de l’acoustique ?

Egalement appelé schwannome vestibulaire, le neurinome est une tumeur bénigne (non cancéreuse), qui se développe à partir des cellules de Schwann du nerf auditif. Le nerf auditif est en réalité composé de deux branches : le nerf cochléaire de l’audition, et le nerf vestibulaire de l’équilibre.

Le plus souvent, le neurinome se développe d’abord sur le nerf vestibulaire, puis la tumeur croit et écrase progressivement le nerf auditif, occasionnant une baisse lente et régulière de l’audition.

Le neurinome ne se développe que dans une oreille. Les causes du développement de cette tumeur sont inconnues, non héréditaires, sauf en cas de maladie génétique rare (neurofibromatose).

Diagnostic du neurinome

• Perte d’audition progressive d’une seule oreille,
• Bruits ou acouphènes perçus par cette oreille,
• Maux de tête,
• Sensation d’oreille encombrée,
• Instabilité surtout lors de mouvements brusques.

Des tests auditifs et une Imagerie par Résonance Magnétique permettent de confirmer le diagnostic. L’IRM informe notamment de la taille, de l’emplacement précis de la tumeur, et de son impact sur les structures voisines.

La tumeur peut être petite et ne pas évoluer pendant longtemps, c’est le cas pour plus de 50 % des neurinomes diagnostiqués. Les symptômes limités sont laissés sans traitement, sauf une surveillance régulière.
Cette abstention est également préconisée pour une personne âgée ou de santé fragile.

La tumeur peut également se développer, lentement mais régulièrement (1 à 2 mm par an), et commencer à comprimer le nerf facial ou le nerf trijumeau. L’audition baisse et les problèmes d’équilibre s’aggravent. On peut également constater un affaissement d’une partie du visage, une douleur ou au contraire un engourdissement.

Dans les cas les plus graves, le neurinome provoque une surdité complète difficile à appareiller, et/ou une paralysie faciale, de graves troubles de l’équilibre, une anesthésie du visage, des troubles de la déglutition.

Le neurinome de l’acoustique est très rare : 1 cas pour 100.000 habitants. Il survient le plus souvent entre 40 et 60 ans.

Traitement du neurinome

Une radiothérapie est possible pour limiter le développement de la tumeur et la stabiliser, mais en aucun cas ce traitement ne peut la supprimer.

Le retrait de la tumeur par ablation chirurgicale est la seule solution radicale lorsque son développement devient trop préjudiciable.

Le choix du traitement dépend du profil du patient (âge, état de santé), de la taille de la tumeur et de son emplacement.

Ablation chirurgicale du neurinome

L’objectif de l’opération est de retirer toute la tumeur, sans atteindre les structures nerveuses et cérébrales avoisinantes. Elle s’effectue sous anesthésie générale.

Une incision cutanée est pratiquée dans le cuir chevelu derrière l’oreille, puis on ouvre l’os, et les méninges (membranes qui entourent le cerveau).

L’intervention s’effectue sous microscope opératoire, afin de garantir une dissection la plus ajustée de la tumeur sans toucher les nerfs crâniens. Un contrôle électrique permet de surveiller toute atteinte nerveuse.

Si la dissection est difficile, il peut être décidé de laisser une petite partie de la tumeur pour éviter le risque de paralysie.

L’opération se termine par un prélèvement de graisse dans l’abdomen, avec laquelle on redonne une étanchéité aux enveloppes du cerveau (méninges). La suture est effectuée grâce à du fil résorbable.

La durée d’hospitalisation inclut une période de surveillance, et de travail de l’équilibre avec des kinésithérapeutes. Des vertiges post opératoires peuvent apparaître, qui se résorbent progressivement.

Risques opératoires

Les risques opératoires sont d’autant plus grands que la tumeur est grosse.

• Le risque le plus fréquent est la paralysie faciale, compte tenu de la proximité du nerf facial. La paralysie est le plus souvent partielle, et réversible. Un travail d’orthophonie peut compenser la parole gênée. Si la paralysie a un impact es-thétique, une reconstruction est proposée.
• La baisse d’audition qui avait atteint l’oreille touchée par la tumeur n’est pas corrigée par l’intervention. Selon la technique opératoire, dans le cas de tu-meurs très développées, l’oreille opérée peut se trouver totalement et définiti-vement sourde.
• Des troubles de l’équilibre peuvent résulter de la libération du nerf vestibulaire. Les troubles s’effacent en quelques semaines, avec un travail de kinésithérapie.
• Une fuite de liquide cérébro-spinal, si l’étanchéité des méninges n’a pas été re-constituée, provoquant une méningite. Cette infection se traite par antibiothé-rapie et éventuel drain lombaire.
• Comme pour toute intervention chirurgicale le risque d’hématome ou d’infection existe, mais ce sont des complications rares.

Le suivi post-opératoire intègre le contrôle d’une éventuelle repousse de la tumeur, si un résidu a été laissé.